[摘要] 目的 分析颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿的临床特点。方法 对34例颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿临床资料，分别从患者性别、发病年龄、病理、临床表现、实验室检查、穿刺细胞学涂片检查、误诊及治疗等方面进行回顾性分析。结果 34例颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿患者，男性多见(男：女=11．3:1)，平均发病年龄37．4岁，5年以下病程占73．5％，好发于腮腺区(41．9％)。主要表现为局部软组织结节样包块，60％患者嗜酸性粒细胞计数超过正常范围，误诊率达90％。结论 对于中青年患者，颌面部无明显压痛的软组织包块，伴包块区皮肤瘙痒和色素沉着，外周血嗜酸性粒细胞计数大于0．05，应首先考虑嗜酸性淋巴肉芽肿。
[关键词] 嗜酸性淋巴肉芽肿；颌面部；误诊
嗜酸性淋巴肉芽肿(eosinophiliclymphoid granuloma，EIG)是好发于颌面部软组织的结节样肉芽肿性病变，主要累及颌面部皮肤、皮下组织、肌肉及局部淋巴结，病程缓慢，病变表现呈多样性，因此易误诊。现将华西医科大学口腔医院1965-1999年住院病例中收集的34例EIC．予以分析，以提高临床诊断水平。
1 临床资料
1．1 一般资料
34例ELG患者，其中男31例，女3例，男：女=11．3：1。发病年龄2—79岁，其中0-10岁3例，10-20岁4例，20—30岁3例，30-40岁6例，40—50岁10例。50—60岁5例，60岁以上3例，平均发病年龄37．4岁。
病程1个月—20年，其中病程5年以下者25例(73．5％)，5-10年者3例(8．9％)，10年以上者6例(17．6％)。
发病部位：34例患者累计共出现43处病变，其中腮腺区19例(41．9％)、颌下区9例(20．9％)、颊部4例(9．3％)、下颌角区2例(4．7％)，鼻旁、上唇、颧部各1例，口腔内少见，仅发现1例，位于右软腭部；26例为单个部位发病，4例为2个部位同时或先后发病，4例为2个以上部位同时或先后发病。
临床表现：34例均无全身症状，表现为局部结节样包块。包块质软，大小不一，直径0．5—6．0cm。病变区域皮肤发痒(14例)，色素沉着(8例)，皮肤粗糙增厚，伴发感染时可出现肿胀、疼痛(5例)，也可仅表现为无局部症状的包块(7例)。手术中可见皮下组织增厚、坚韧、致密，血管条索状增生，出血活跃，病变区域受累及的血管神经与病变组织相互黏连，分离困难，包块无明显边界。
1．2实验室检查
本组病例中30例患者有外周血细胞计数，其中29例白细胞总数在正常范围内，1例伴发感染白细胞计数15．8x10 9/L。分类计数中18例嗜酸性粒细胞超过0．05(60％)。
34例患者中有15例作了包块穿刺检查，其中3例穿刺失败，1例穿刺涂片细胞学检查发现嗜酸性粒细胞，提示诊断为EIb,。其余穿刺内容物涂片检查主要发现有红细胞、炎性细胞、黏液物质、上皮细胞、脂肪滴等。虽然穿刺检查很难明确诊断EIC,，但可以排除恶性肿瘤可能，12例穿刺成功的细胞学涂片检查均未发现异形细胞。
1．3 误诊情况
有3例术前诊断考虑此病，其余均误诊，误诊率高达90％。误诊为：神经纤维瘤(9例)，腮腺混合瘤(5例)，腮腺腺淋巴瘤(2例)，米枯利兹病(3例)，淋巴结炎和淋巴结核(6例)等。ELG主要误诊为良性肿瘤和炎性包块，但也有3例腮腺区EIG误诊为腮腺区恶性肿瘤。
1．4 治疗
21例采用手术切除，5例采取单纯放疗，3例单纯化疗，4例采取手术加术后放疗，1例采取手术加术后化疗。随访资料3例，随诊时间为1-5年，其中2例分别在术后2个月和术后5年复发。
2 讨论
ELG病因不明，有人认为属感染性疾病「2」或为变态反应性疾病，ELG患者外周血嗜酸性粒细胞增多，血管周围及淋巴结副皮质区出现一定量的肥大细胞，抗白色念珠菌抗体的发现及伴发免疫性肾病，提示本病为变态反应性或自身免疫性疾病「3-5」，也有报告局部皮肤受外界刺激而发生EIG「6」。
本病好发于青壮年男性，颌面部常见于腮腺区。本组3例为双侧腮腺区发病，但并不是同时发病，临床表现也未发现完全对称性，因此该病可能与腮腺区结构本身无明显关系。EIG可一个或多个部位发病，本组1例65岁男性患者，除右头颈部外，同时在右胸部、左肘部发生ELG。复习文献「3，5，7」较多报道胃肠道、乳房、肺、前列腺、膀胱、甲状腺、食管发生ELC,，可合并肾病综合征和前列腺炎，并有伴发哮喘及Loffler综合征「5，8」。
由于ELG发病率低，临床表现复杂多样，术前正确诊断率低。由于该病表现为质软包块，病变区域皮肤瘙痒，色素沉着，与神经纤维瘤表现类似，故易误诊为神经纤维瘤。Gerbig等「9」报道部分患者早期仅表现为局部皮肤病变，到皮肤科就诊，误诊为神经性皮炎。而腮腺区ELG易误诊为腮腺腺淋巴瘤，特别是在腮腺区多发FLG的患者，与腮腺腺淋巴瘤具有多发性特点类似。有时颌下区ELG表现为无痛性质软活动包块，穿刺抽出“淋巴细胞”(ELC病理学检查上可见大量淋巴细胞浸润)，易误诊为淋巴结炎或淋巴结核。ELG主要误诊为良性肿瘤和炎性包块，少数还误诊为恶性肿瘤。本次病例总结中发现3例腮腺区ELG，由于表现为边界不清、无压痛性包块，腮腺造影有造影剂外溢而误诊为腮腺区恶性肿瘤。皮肤瘙痒和色素沉着是本病的特征性表现，外周血嗜酸性粒细胞计数大于0．05，符合这两个条件，应首先考虑此病。穿刺细胞学检查对诊断此病有一定的辅助意义「10」，最后可结合病理检查明确诊断。综合ELG的临床特点，可供参考的诊断标准：①局部软组织包块无明显压痛；②包块区域皮肤瘙痒和色素沉着；③外周血中嗜酸性粒细胞计数大于0．05；④中青年患者。
ELG为良性病变，通常不浸润周围组织，对放射治疗敏感，而且反应轻微，也可用化疗和手术治疗，手术切除可治愈，但切除不全易复发，激素治疗对于本病也有一定的疗效，对于病变范围广、不易手术者可放疗。本病预后良好，虽可能复发，但很少报道有恶变「11」。 |
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